Doença de Behçet com evolução para cegueira
UNIFENAS - UNIVERSIDADE JOSÉ DO ROSÁRIO VELLANO

Introdução: A Doença de Behçet é uma vasculite sistêmica que envolve artérias e veias de qualquer calibre. Ambos os sexos são igualmente acometidos e a idade de início situa-se em torno de 25 - 35 anos. A sua causa e patogenia não são conhecidas, mas fenômenos imunológicos estão envolvidos, tendo sido demonstrada a presença de anticorpos contra células endoteliais e da mucosa oral. Parece haver ainda um componente genético. Embora não haja sintoma característico da doença de Behçet, certos sintomas ocorrem com freqüência suficiente para definir a síndrome, atuando como base para os critérios diagnósticos. Um conjunto de critérios de uso comum exige a presença de úlceras orais recidivantes e duas das seguintes manisfestações: úlceras genitais, uveíte, inflamação cutânea ou dos grandes vasos, artrite e meningoencefalite.

Objetivo: Relatar caso grave de Doença de Behçet, com evolução, depois de surtos repetidos de uveíte para cegueira total. Relato de caso: Paciente M.M.L.F, sexo feminino, 52 anos, acompanhada no ambulatório de Reumatologia e Oftalmologia com diagnóstico de Behçet há 22 anos. Iniciou quadro com lesões aftosas orais de repetição e episódio de meningoencefalite asséptica; evoluiu com uveíte anterior e posterior, inicialmente à direita e após bilateral com remissão parcial utilizando altas doses de prednisona, colírios midriáticos e de corticóide. Concomitante ao quadro apresentou vários episódios de trombofleblite superficial em membros inferiores, eritema nodoso e úlceras genitais. Associado ao esquema terapêutico ciclosporina oral com melhora do quadro sistêmico, mas evoluindo com déficit visual total à direita e perda visual de 90% à esquerda apesar de uso do imunosupressor. Apresentou com uso da ciclosporina quadro de hipertensão arterial sistêmica e elevação de escórias nitrogenadas, sendo optado pela equipe assistente sua substituição para azatioprina 100mg/dia.

Conclusão: A doença de Behçet é rara, porém com elevados índices de morbi-mortalidade. É uma causa importante de cegueira no indivíduo adulto de meia idade. O tratamento com imunosupressor é a terapêutica de escolha para as alterações oculares apesar de seus efeitos colaterais. Trata-se de doença multisistêmica na qual é importante o acompanhamento multidisciplinar.

 

Acadêmicos participantes

Carla Maria O. Ferreira Ferreira, C. M. O.

Rafaela Corte Denardi Denardi, R. C.

Deyse de Paula Oliveira Oliveira, D. P

Thais Kirschner de Souza Souza, T. K.

Francislene de Souza Ferreira Ferreira, F. S.

Denis Claudino Silva Silva, D. C

Aulício Henrique S. Murta Murta, A. H. S.

Adriano Costa Faria Faria, A. C.

Paulo Domingos Parisi Parisi, P. D.