Trombose Mesentérica por deficiência de proteína S: Relato de Caso

André Daniel Tavares*, Jaqueline Borém P. Figueiredo*, Marcelo Augusto A. Prado Bergamo*, Túlio Rebello Coutiunho*
Raissa Borém P. Figueiredo**, Lucas B. Murad**, Silvia Maris de Souza e Souza**
Wilson Koitti Tomita***
• Acadêmicos do curso de graduação da FCM – UNIFENAS
** Residentes De Clínca Médica da FCM - Unifenas
*** Professor da FCM e Supervisor do Serviço de Clínica Médica do Alzira Velano – Alfenas/MG

INTRODUÇÃO

Trombofilia é uma tendência geneticamente determinada a tromboembolismo venoso e/ou arterial. Apresenta prevalência 0,03 a 0,13% na população geral. As alterações congêntas incluem a deficiência dos inibidores fisiológicos da coagulação (antitrombina, proteína C e proteína S), resistência à proteína C ativada (presença de fator V anormal – fator V de Leiden), mutação do gene da protrombina. A proteína C quando ligada ao seu receptor endotelial EPCR é ativada após a associação da trombina ao seu receptor trombomodulina (TM). A proteína S potencializa o processo inibitório da proteína C, atuando com um co-fator não enzimático, promove a inativação do fator V plasmático e do fator VIII. É um anticoagulante natural, sintetizado nos hepatócitos e megacariócitos, dependentes da vitamina K. As suas deficiências levam a coagulação sanguínea anormal, levando a quadros de tromboembolismo em condições não usuais.

OBJETIVOS

Relato de um caso de paciente apresentando trombose mesentérica por deficiência de proteína S.

RELATO DE CASO

R.A.S., 37 anos, melanoderma, natural de Porto Ferreira (SP), procedente de Machado (MG), deu entrada no C.T.I. do Alzira Velano, transferida da Santa Casa de Machado, no 3º dia de pós-operatório de uma laparotomia exploradora, onde foi diagnosticada trombose mesentérica superior, sendo realizado enterectomia de segmento de intestino delgado de 1 metro e anastomose término-terminal em 2 planos jejuno – ileal. Nesta situação apresentava-se em sepse, necessitando transferência para nosso serviço.
Ao exame encontrava-se em MEG, prostrada, hipocorada, desidratada ++/4+, taquicárdica, taquipneica, PA: 100x80mmHg, FC: 140 bpm, Tax: 38,9ºC. Ausculta cardíaca sem alterações; ausculta respiratória com murmúrio vesicular fisiológico, com expansibilidade diminuída; abdome distendido, timpânico à percussão, doloroso à palpação superficial e profunda, cicatriz mediana xifo-púbica em bom aspecto. História de HAS em uso de Captopril, 2 episódios de pancreatite aguda prévios, nega DM anteriormente. Pai e irmão (aos 18 anos) falecidos de IAM.
Exames complementares: Glicemia: 174mg/dL. Hemograma: Hm: 3,71 milhões/mm3; Hb: 11,2 g/100mL; Ht: 32,8%; Plaquetas: 291.000. TGO: 12,6 U/mL; TGP: 19,8 U/mL; Uréia: 17,2 mg%; Creatinina: 0,7 mg%; Amilase: 134 U/mL; Ca+: 1,34 mg%; DHL: 413 U/mL; Glicemia: 159 mg/dL; K+: 3,9 mEq/L; Na+: 139 mEq/L. Iniciado antibioticoterapia com Cefalotina associado a Metronidazol e Amicacina. O Rx de abdome mostrou calcificações em topografia de pâncreas e distenção gasosa de alças. O US abdominal apresentou mínima quantidade de líquido em fossa ilíaca direita, moderada distensão líquida e gasosa, leve hidronefrose bilateral, pâncreas e aorta não visualizados.
Solicitado: Proteína C: 102% (80-120%), Proteína S: 24% (65-140%); Fator V de Leiden: negativo (não possui mutação); Antitrombina III: 108% (80-120%); Anticorpo anticardiolipina: baixa reatividade.

DISCUSSÃO

As deficiências de protéina S correspondem a apenas 5-15% dos casos de trombose em diferentes populações estudadas. Estas deficiências isoladamente são causas bem estabelecidas, porém relativamente raras, de trombofilias. O quadro mais freqüente é o de TVP com ou sem TEP. O quadro apresentado pela paciente é de apresentação rara, dando-se mais importância ao seu relato.
Deve ser suspeitado e definido nas seguintes situações em que a ocorrência de tramboembolismo é rara na população geral: 1) primeiro episódio antes dos 45 anos; 2) tromboembolismo espontâneo; 3) caráter recorrente de tromboembolismo; 4) trombose em localização não usual (seio sagital, vasos mesentéricos, veia porta ou esplênica); 5) ocorrência em membros da família. O diagnóstico é estabelecido pela dosagem da Proteína S no plasma, a qual se apresenta abaixo dos valores da normalidade.
O tratamento do episódio agudo de pacientes com tromboses hereditárias não difere do tratamento recomendado para os quadros de trombose em pacientes sem anormalidades trombofílicas hereditárias. Após o diagnóstico deve-se ser instituída terapia com heparina e mantida por 2 a 5 dias. O anticoagulante oral (antivitamínico-K) deve ser iniciado nas primeiras 24 horas, de modo a atingir um valor de INR na faixa de 2,0 a 3,0. A duração ideal da anticoagulação oral, em pacientes com trombofilia hereditária, não é conhecida e os dados apresentados derivam principalmente de dados obtidos com pacientes sem trombofilia hereditária. A anticoagulação pode se prolongar além de 6 meses ou ser perene, dependendo da gravidade da trombose, fatores de risco envolvidos, adesão do paciente ao tratamento e características individuais, sendo particular em cada caso. Indivíduos assintomáticos portadores de trombofilias, identificados em estudos familiares, devem receber profilaxia primária com heparina não fracionada ou heparina de baixo peso molecular em situações de risco: imobilizações, cirurgias em geral, viagens prolongadas, gravidez e puerpério. O uso de contraceptivos orais deve ser evitado.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1)LOPES, A.C., Tratado de Clínica Médica. 1ª ed. Ed. Roca. Vol. 3.São Paulo, 2006.
2)TARANTINO A. B. Doenças Pulmonares. 5ª ed. Ed. Guanabara Koogan, Rio de Janeiro 2002.
3)GUYTON & HALL. Tratado de Fisiologia Médica, 9ªed. Ed Guanabara Koogan. Rio de Janeiro 1997.
4)HARRISON. Medicina Interna. 15ª ed. Ed Mc Graw Hill. Vol 2 Rio de Janeiro, 2002.
5)PRADO, F.C., RAMOS, J., VALLE, J.R. Atualiazação Terapêutica 2005. 22ª ed. Ed Artes Médicas. São Paulo, 2005.
6) CECIL. Tratado de Medicina Interna. 20ª ed. Ed. Guanabara Koogan. Rio de Janeiro, 1997.