Dermatopolimiosite com pneumonite intersticial progressiva.
UNIVERSIDADE JOSÉ DO ROSÁRIO VELANO - UNIFENAS

Introdução: A dermatopolimiosite é uma patologia auto-imune caracterizada por inflamação não supurativa dos músculos cursando com fraqueza muscular proximal, aumento das enzimas musculares e alterações cutâneas características.Objetivo: Relatar caso raro de paciente com diagnóstico de Dermatopolimiosite, evoluindo com pneumonite intersticial progressiva; métodos diagnósticos, evolução e terapêutica adotada.

Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 54 anos, melanoderma, em 2001 iniciou quadro de dores articulares e fraqueza muscular de cinturas escapular e pélvica associado a disfagia e lesões cutâneas em tórax e mãos. Em exames de admissão apresentava: PCR=24; VHS=68; FAN= positivo 1/320 padrão antifusomitótico; CPK= 2200; TGO=740; DHL= 1820, com diagnóstico clínico de miopatia inflamatória (Dermatopolimiosite) confirmado pela Eletroneuromiografia e biópsia de pele. Foi iniciado tratamento com Prednisona na dose de 1,5 mg/Kg/dia, havendo melhora da fraqueza e queda dos níveis de enzimas musculares. Oito meses após evoluiu com quadro de dispnéia progressiva e intolerância aos exercícios, sendo realizado TC de tórax, apresentando opacificidade bilateral em "vidro fosco" em ambas as bases, com espirometria mostrando padrão restritivo moderado. Realizado pesquisa do anticorpo Anti - Jo1 o qual foi negativo. Devido à piora da função pulmonar e o quadro de dispnéia foi optado pela realização de pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida (1 g), mensal por seis meses sendo substituída após por Azatioprina, resultando na estabilização do quadro miopático e discreta melhora da função pulmonar.

Conclusão: Embora incomum, o comprometimento pulmonar na Dermatopolimiosite deve ser pesquisado sempre, visto que se trata de manifestação com elevados índices de morbimortalidade.

 

Acadêmicos participantes
Carla Maria O. Ferreira Ferreira, C. M. O.
Rafaela Corte Denardi Denardi, R. C.
Rafaela Corte Denardi Denardi, R. C.
Deyse de Paula Oliveira Oliveira, D. P
Thais Kirschner de Souza Souza, T. K.
Francislene de Souza Ferreira Ferreira, F. S.
Denis Claudino Silva Silva, D. C
Aulício Henrique S. Murta Murta, A. H. S.
Adriano Costa Faria Faria, A. C.
Paulo Domingos Parisi Parisi, P. D.